NZeT

Nationales Zentrum für erbliche Tumorerkrankungen
UNIVERSITÄTSKLINIKUM BONN

 



Klinische Kriterien für HNPCC


Zur klinischen Diagnose des HNPCC wurden 1990 die Amsterdam-Kriterien eingeführt. Die klassischen Amsterdam-I-Kriterien umfassen nur kolorektale Karzinome, während die Amsterdam-II-Kriterien auch extrakolonische Karzinome einschließen.


Amsterdam-II-Kriterien (Vasen et al., 1999)

Alle Kriterien müssen zutreffen:


1) Mindestens drei Familienangehörige mit histologisch gesichertem kolorektalem Karzinom oder einem Karzinom des Endometriums, Dünndarms, Ureters oder Nierenbeckens, davon einer mit den beiden anderen erstgradig verwandt; FAP muss ausgeschlossen sein.


2) Wenigstens zwei aufeinander folgende Generationen betroffen.


3) Bei mindestens einem Patienten Diagnosestellung vor dem Alter von 50 Jahren.


Da nicht alle Patienten beziehungsweise Familien mit nachgewiesener Keimbahnmutation die sehr strengen Amsterdam-Kriterien erfüllen, wurde ein erweiterter Kriterienkatalog definiert (Bethesda-Kriterien).



Revidierte Bethesda-Kriterien (Umar et al., 2004)

Tumoren von Patienten sollten auf das Vorliegen einer Mikrosatelliten-Instabilität in folgenden Fällen untersucht werden:


1) Patienten mit kolorektalem Karzinom vor dem 50. Lebensjahr.


2) Patienten mit synchronen oder metachronen kolorektalen Karzinomen oder anderen HNPCC-assoziierten Tumoren*, unabhängig vom Alter.


3) Patienten mit kolorektalem Karzinom mit MSI-H Histologie** vor dem 60. Lebensjahr.


4) Patient mit kolorektalem Karzinom (unabhängig vom Alter), der einen Verwandten 1. Grades mit einem kolorektalen Karzinom oder einem HNPCC-assoziierten Tumor vor dem 50. Lebensjahr hat.


5) Patient mit kolorektalem Karzinom (unabhängig vom Alter), der mindestens zwei Verwandte 1. oder 2. Grades hat, bei denen ein kolorektales Karzinom oder ein HNPCC-assoziierter Tumor (unabhängig vom Alter) diagnostiziert wurde.


*zu den HNPCC-assoziierten Tumoren gehören Tumoren in: Kolorektum, Endometrium, Magen, Ovarien, Pankreas, Ureter oder Nierenbecken, Gallengang, Dünndarm und Gehirn (meist Glioblastome wie bei Turcot-Syndrom) sowie Talgdrüsenadenome und Keratoakanthome (bei Muir-Torre-Syndrom)
**Vorliegen von Tumor-infiltrierenden Lymphozyten, Crohn-ähnlicher lymphozytärer Reaktion, muzinöser/ Siegelring-Differenzierung, oder medullärem Wachstumsmuster


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